Le malattie del sangue sono in genere caratterizzate da uno spettro così vasto di manifestazioni cliniche da portare il paziente a consultare gli specialisti più diversi della medicina, prima di arrivare all’ematologo. Approfondiamo l’argomento insieme al Prof. Giorgio Lambertenghi Deliliers del Centro Medico Visconti di Modrone. Il mieloma multiplo ne è un classico esempio per la variabilità della sintomatologia dovuta ad una proliferazione incontrollata nel midollo osseo di cellule, chiamate plasmacellule, che producono e riversano nel plasma una notevole quantità di proteine anomale.
Queste, oltre ad aumentare notevolmente la viscosità del sangue così da renderne difficoltosa la sua circolazione nei vasi, precipitano con notevole facilità in diversi tessuti, come ad esempio il rene. Nella maggior parte dei casi la diagnosi di mieloma si fa con un esame chiamato “elettroforesi” che evidenzia nella zona delle gammaglobuline un caratteristico picco stretto, allungato “a campanile”, definito “monoclonale”.
Nel 70% dei pazienti affetti da mieloma il sintomo più frequente è il dolore osseo, localizzato soprattutto a livello della colonna vertebrale e delle coste toraciche; è continuo, penetrante, e si accentua con i movimenti, così da rendere difficoltose la deambulazione e la respirazione. Quando il dolore è localizzato in un punto preciso dell’apparato scheletrico (ad esempio una vertebra) bisogna sospettare una frattura “patologica”, avvenuta in silenzio senza una connessione con eventi traumatici. Nel mieloma il coinvolgimento dello scheletro è dovuto al fatto che la malattia nasce nel midollo osseo, che è il tessuto che genera gli elementi del sangue circolante. Inoltre le plasmacellule producono un fattore in grado di attivare gli osteoclasti, che insieme agli osteoblasti sono responsabili del mantenimento della struttura ossea. La rottura di un equilibrio fisiologico e la netta prevalenza dell’attività distruttiva degli osteoclasti conduce a quadri radiologici che vanno da una semplice “osteoporosi” alla comparsa di aree di “lisi”, cioè a zone dove la matrice ossea è completamente distrutta portando al cedimento o alla frattura di determinati segmenti scheletrici.
Anche se l’ortopedico è il primo filtro nella diagnosi di mieloma, non bisogna dimenticare il ruolo fondamentale del medico internista, del ginecologo, del reumatologo che spesso devono interpretare un quadro di “osteoporosi dolente” che in prima ipotesi potrebbe essere legata all’età avanzata del paziente, allo stato di menopausa o alla presenza di malattie articolari. In questi casi la richiesta di un’indagine elettroforetica o l’esame del midollo osseo potrebbe rivelare l’esistenza di un mieloma.
Altri problemi possono affliggere il paziente affetto da mieloma come la facile suscettibilità a contrarre infezioni batteriche a livello delle vie aeree ed urinarie. Infatti il paziente fabbrica notevoli quantità di gammaglobuline, ma nello stesso tempo è incapace di produrre anticorpi efficaci contro gli agenti infettivi. Altre manifestazioni cliniche che accompagnano il mieloma sono l’anemia, le radicolonevriti persistenti e dolorose, i disturbi del circolo coronarico e retinico, la cefalea, la stanchezza profonda, ed infine le manifestazioni emorragiche cutanee e mucose.
Per quanto riguarda la terapia, vi sono pazienti che non richiedono alcun trattamento ma solo un’attenta e costante osservazione nel tempo; altri invece devono subito ricevere farmaci capaci di bloccare la proliferazione degli osteoclasti e quindi in grado di risolvere il problema del dolore osseo ed evitare una progressione dell’osteoporosi; altri soggetti infine richiedono trattamenti più aggressivi chemio o radioterapici ed eventualmente il trapianto di midollo. La prevenzione delle infezioni, la riduzione del calcio che si libera nel processo di distruzione dell’osso, la normalizzazione della viscosità del sangue, il controllo costante della funzionalità renale ed infine la stretta collaborazione con lo specialista ortopedico sono altri aspetti fondamentali della terapia del mieloma.
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